Paciente de 30 años con infarto agudo al miocardio e infección por SARS-CoV-2, presentación inhabitual de Covid-19. Caso clínico

Isolated cardiac involvement of COVID-19 is an infrequent presentation, and myocardial infarction is even less common. We report a 30-year-old man presenting with retrosternal pain of insidious onset whose intensity increases suddenly. On admission, the patient had tachycardia and an EKG showed a 1 mm ST-elevation and diffuse PQ segment depression. Troponin was 26.9 ng/ml (normal value [NV] < 0.03), inflammatory parameters were elevated, and SARS-CoV 2 PCR was positive. He was hospitalized with the diagnosis of myopericarditis secondary to SARS-CoV 2. He progressed favorably without pain during the hospital stay and with decreasing troponin values. A Cardiac Magnetic Resonance Imaging (MRI) was compatible with an infero-lateral transmural infarction. A coronary angiography showed a distal occlusion of the circumflex artery. Consequently, anticoagulation and double platelet anti-aggregation were started. The patient evolved favorably, with a decreasing troponin curve (last at discharge 0.49 ng/ml) and a control EKG with pathological Q in DIII and AvF, and symmetrically inverted T in DII, DIII, AvF, V4, V5, and V6.

Knowledge, attitudes, and practices of dentists in Colombia regarding bisphosphonate-induced osteonecrosis of the jaws / Conhecimento, atitudes e práticas de dentistas na Colômbia sobre osteonecrose dos maxilares induzida por bisfosfonatos / Conocimientos, actitudes y prácticas de los odontólogos en Colombia respecto a la osteonecrosis de las mandíbulas inducida por bisfosfonatos

Abstract Introduction and objective: In order to provide proper dental management to patients who are under bisphosphonate therapy it is of critical importance that dentists perform a good anamnesis, a comprehensive clinical examination to asses for possible risk factors for bisphosphonate-induced osteonecrosis of the jaws (BIONJ). Although this issue has been explored in other parts of the world, in Colombia there is currently no scientific evidence to support it. Thus, the aim of this study was to compare knowledge, attitudes, and practices (domains) of general and specialist dentists regarding BIONJ. Materials and methods: Paper/online surveys that included questions about knowledge, attitudes, and practices regarding BIONJ were distributed and completed by 228 general dentists and 114 dental specialists in Colombia. Student's t-test was used to determine statistical difference between groups of dentists (P < 0.05). Results: The attitudes domain was removed from the analysis as it did not meet statistical criteria. Overall rate of BIONJ knowledge was 55.8%, being 65.3% and 50.7% for specialists and general dentists respectively. The difference between these groups was statistically significant (P = 0.0004). Overall rate of adequate practices was 38.4%, being 44.6% for dental specialists, and 35.1% for general dentists. The difference between these groups was statistically significant (P = 0.023). Conclusion: The level of knowledge and good practices regarding BIONJ in Colombia was greater and better in dental specialists than in general dentists. Those with higher knowledge scores suggested greater educational efforts to spread knowledge among dentists about BIONJ.

Resumen Introducción y objetivo: Para proporcionar un tratamiento odontológico adecuado a los pacientes que están bajo terapia con bisfosfonatos, es importante que los odontólogos realicen una buena anamnesis, un examen clínico integral para evaluar los posibles factores de riesgo de osteonecrosis de las maxilares inducida por bisfosfonatos (BIONJ). Aunque este tema ha sido explorado en otras partes del mundo, en Colombia actualmente no hay evidencia científica que lo respalde. Así, el objetivo de este estudio fue comparar el conocimiento, las actitudes y prácticas (dominios) de los odontólogos generales y especialistas con respecto a la BIONJ. Materiales y métodos: Encuestas físicas y digitales que incluían preguntas sobre conocimientos, actitudes y prácticas con respecto a BIONJ fueron distribuidas y llenadas por 228 odontólogos generales y 114 especialistas en Colombia. La prueba t de Student se usó para determinar la diferencia estadística entre grupos de odntólogos (P <0.05). Resultados: El dominio de actitudes se eliminó del análisis ya que no cumplía con los criterios estadísticos. La tasa general de conocimiento de BIONJ fue de 55,8%, siendo 65,3% y 50,7% para especialistas y odontólogos generales, respectivamente. La diferencia entre estos grupos fue estadísticamente significativa (P = 0,0004). La tasa general de prácticas decuadas fue del 38.4%, siendo 44.6% para los especialistas y 35.1% para los odontólogos generales. La diferencia entre estos grupos fue estadísticamente significativa (P = 0.023). Conclusión: El nivel de conocimiento y buenas prácticas con respecto a BIONJ en Colombia fue mayor y mejor en los odontólogos especialistas que en los generales. Aquellos con puntajes altos de conocimiento sugirieron mayores esfuerzos educativos en la difusión del conocimiento sobre BIONJ entre los odontólogos generales.

Resumo Introdução e objetivo: A fim de fornecer tratamento odontológico adequado aos pacientes sob terapia com bifosfonatos, é de importância crítica que os dentistas realizem uma boa anamnese, um exame clínico abrangente para avaliar possíveis fatores de risco para osteonecrose dos maxilares induzida por bisfosfonatos (BIONJ). Embora essa questão tenha sido explorada em outras partes do mundo, atualmente na Colômbia não há evidências científicas para apoiá-la. O objetivo deste estudo foi comparar conhecimentos, atitudes e práticas (domínios) de dentistas gerais e especialistas em osteonecrose dos maxilares induzida por bisfosfonatos (BIONJ). Materiais e métodos: Pesquisas em papel / on-line que incluíam perguntas sobre conhecimentos, atitudes e práticas relacionadas ao BIONJ foram distribuídas e concluídas por 228 dentistas gerais e 114 especialistas em odontologia na Colômbia. O teste t de Student foi utilizado para determinar a diferença estatística entre os grupos de dentistas (P <0,05). Resultados: O domínio de atitudes foi retirado da análise por não atender aos critérios estatísticos. A taxa geral de conhecimento do BIONJ foi de 55,8%, sendo 65,3% e 50,7% para especialistas e dentistas, respectivamente. A diferença entre esses grupos foi estatisticamente significante (P = 0,0004). A taxa geral de práticas adequadas foi de 38,4%, sendo 44,6% para especialistas em odontologia e 35,1% para dentistas em geral. A diferença entre esses grupos foi estatisticamente significante (P = 0,023). Conclusão: O nível de conhecimento e boas práticas sobre o BIONJ na Colômbia foi maior e melhor em especialistas em odontologia do que em dentistas em geral. Aqueles com maior pontuação de conhecimento sugeriram maiores esforços educacionais para difundir conhecimento entre os dentistas sobre o BIONJ.

Fibroma Odontogénico Central de Mandíbula: Revisión de la Literatura a Propósito de un Caso / Central Odontogenic Fibroma of the Mandible: A Short Literature Review Apropos of a Case

RESUMEN: El fibroma odontogénico central (FOC) es una neoplasia benigna poco frecuente que representa alrededor del 1.5% de los tumores odontogénicos intraóseos. Su presentación es exclusiva de huesos maxilares. Tiene origen mesodérmico, pudiendo derivar del folículo dentario, ligamento periodontal y/o la papila dental. Tradicionalmente presenta dos variantes histológicas: un tipo que es pobre en epitelio y otro tipo que es rico en epitelio con focos de material calcificado. En la mayoría de los casos muestra un crecimiento lento y progresivo que produce expansión cortical con o sin sintomatología. Radiográficamente es común observar una imagen radiolúcida y unilocular, raramente se pueden exhibir lesiones multiloculares y/o de radiolucidez mixta. El tratamiento indicado en la mayoría de los casos es la enucleación del tumor. El siguiente reporte de caso describe las características clínicas, imageneológicas e histopatológicas de una lesión mandibular con diagnóstico de FOC y cuyo tratamiento realizado fue la enucleación del tumor.

ABSTRACT: Central odontogenic fibroma (COF) is a rare benign neoplasm that accounts for about 1.5% of intraosseous odontogenic tumors. Its presentation is exclusively in the maxillary bones. It has a mesodermal origin, being able to derive from the dental follicle, periodontal ligament and/or the dental papilla. Traditionally, it has two histological variants: one type that is poor in epithelium and another type that is rich in epithelium with foci of calcified material. In most cases it shows a slow and progressive growth that produces cortical expansion with or without symptomatology. Radiographically, it is common to observe a radiolucent and unilocular image, but rarely multilocular lesions and / or mixed radiolucency can be exhibited. The treatment indicated in most cases is the enucleation of the tumor. The following case report describes the clinical, imaging and histopathological characteristics of a mandibular lesion diagnosed with FOC and whose treatment was enucleation of the tumor.

Molecular analysis of a fragment of bovine leukemia virus env gene by Nested-PCR in dairy cows from Pasto, Nariño / Análisis molecular de un fragmento del gen env del virus de leucosis bovina, por PCR anidada en vacas lecheras de Pasto, Nariño / Análise molecular pela reação em cadeia da polimerase de um fragmento do gene env do vírus de leucose bovina aninhada em vacas leiteiras de Pasto, Nariño

Abstract: Introduction: Routine diagnosis for bovine leukemia is performed using indirect serologic tests, although it is recommended to use polymerase chain reaction (PCR), which allows a reliable diagnosis in early stages and in young animals. Moreover, by amplifying the DNA, it is possible to sequence fragments of the virus, which allows to identify genotypes and to construct phylogenetic trees. Objective: To analyze a fragment of the env gene of bovine leukemia virus (BLV) isolated from indirect ELISA-positive animals in dairy farms in the municipality of Pasto (Nariño). Materials and methods: Once the presence of BLV was established in 48 animals over two years old in seven dairy farms in the municipality of Pasto by indirect ELISA test, a nested PCR test was performed to confirm diagnosis and to sequence a fragment of the env gene in positive animals and their daughters. The sequences obtained were compared with the seven genotypes described worldwide by MEGA 6 program. Results: The sequences of the compared fragments do not differ from those described; but they allow their grouping into different clusters according to their similarity. The genotypes found in these farms correspond to genotype 1 and 2 described in the literature. Conclusions: Only one genotype was found on farms with proper recovery and adequate biosecurity measures, and on farms with less control in management and recovery practices, both genotypes described for the region were evident.

Resumen: Introducción: El diagnóstico de rutina para la leucosis bovina se realiza con pruebas serológicas indirectas, aunque se recomienda usar la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que permite un diagnóstico confiable en fases iniciales y en animales jóvenes. Además, mediante la amplificación del ADN se pueden secuenciar fragmentos del virus, que permite identificar los genotipos presentes y construir árboles filogenéticos. Objetivo: Analizar un fragmento del gen env del virus de leucosis bovina (VLB) aislado de animales positivos a ELISA indirecta en fincas lecheras del municipio de Pasto, Nariño. Materiales y métodos: Una vez establecida la presencia del VLB en 48 animales mayores de dos años en siete fincas lecheras del municipio de Pasto mediante la prueba de ELISA indirecta, se realizó una prueba de PCR anidada para confirmar el diagnóstico y secuenciar un fragmento del gen env en los animales positivos y sus hijas. Las secuencias obtenidas se compararon con los siete genotipos descritos en el mundo mediante el programa MEGA 6. Resultados: Las secuencias de los fragmentos comparados no difieren de las descritas; pero permiten su agrupación en diferentes clústeres de acuerdo con su similitud. Los genotipos encontrados en estas fincas corresponden al genotipo 1 y 2 descritos en la literatura. Conclusiones: En las fincas con reposición propia y adecuadas medidas de bioseguridad solo se encontró un genotipo y en las fincas con menor control en las prácticas de manejo y de reposición se encontraron los dos genotipos descritos para la región.

Resumo: Introdução: O diagnóstico de rotina para a leucose bovina se realiza com provas serológicas indiretas, mesmo que se recomenda usar a reação em cadeia da polimerase (PCR), que permite um diagnóstico confiável em fases iniciais e em animais jovens. Além do mais, mediante a amplificação do ADN se podem sequenciar fragmentos do vírus, que permite identificar os genótipos presentes e construir árvores filogenéticas. Objetivo: Analisar um fragmento do gene env do vírus de leucose bovina (VLB) isolado de animais positivos a ELISA indireta em fazendas leiteiras do município de Pasto, Nariño. Materiais e métodos: Uma vez estabelecida a presença do VLB em 48 animais maiores de dois anos em sete fazendas leiteiras do município de Pasto mediante a prova de ELISA indireta, se realizou uma prova de PCR aninhada para confirmar o diagnóstico e sequenciar um fragmento do gene env nos animais positivos e suas filhas. As sequências obtidas foram compararam com os sete genótipos descritos no mundo mediante o programa MEGA 6. Resultados: As sequências dos fragmentos comparados não diferem das descritas; mas permitem a sua agrupação em diferentes clusters de acordo com sua similitude. Os genótipos encontrados nestas fazendas correspondem ao genótipo 1 e 2 descritos na literatura. Conclusões: Nas fazendas com reposição própria e adequadas medidas de biossegurança somente se encontrou um genótipo e nas fazendas com menos controle nas práticas de manejo e de reposição se encontraram os dois genótipos descritos para a região.

Tuberculosis osteoarticular y osificaciones heterotópicas: reporte de un caso / Heterotopic ossification and osteoarticular tuberculosis: case report

La osificación heterotópica es una condición patológica que conduce al desarrollo de hueso en el tejido blando. En la piel se denomina osteoma cutis. Estas lesiones se clasifican en primarias o secundarias. Las causas secundarias constituyen el 85% y son consecuencia de enfermedades inflamatorias, infecciones, tumores, traumatismos, lesiones de médula espinal y cirugías. Si bien la osificación heterotópica es benigna e infrecuente, puede ser una enfermedad debilitante que, asociada a dolor y rigidez, provoque mayor comorbilidad en relación con la enfermedad que la desencadenó. Comunicamos el caso de un paciente que padeció osteoma cutis asociado a tuberculosis osteoarticular

Heterotopic ossification is a patologic condition that leads bone formation in soft tissue. In particular, osteoma curtis, which can be primary or secundary, occurs when ossification if found in the skin. Secondary lessions account 85% of the cases described and they are by inflammatory diseases, infections, tumors, traumas, spinal cord lesions and surgeries. Whereas heterotopic ossification is benign and rare, it may result in wasting sickness that in combination with pain and stiffness, adding comorbidity to the disease that triggers. We report here a patient suffering osteomas cutis and osteoarticular tuberculosis. (AU)

Lupus eritematoso sistémico activo, síndrome deactivación macrofágica y sepsis / Active systemic lupus erythematosus, macrophage activation syndrome and sepsis

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una entidad poco frecuente y grave, caracterizadapor una excesiva activación y proliferación de macrófagos y linfocitos T. Los factoresdesencadenantes son las infecciones, drogas, enfermedades malignas y autoinmunes. Ellupus eritematoso sistémico frecuentemente se asocia al SAM. En la práctica clínica, eldiagnóstico diferencial entre lupus eritematoso sistémico activo, SAM e infección es ungran desafío para el médico internista. Esto se debe a que los signos, síntomas y datos delaboratorio de estas entidades se superponen. El propósito de nuestro trabajo es el reportarlos casos de 2 pacientes con lupus eritematoso sistémico activo, SAM y sepsis...

Macrophage activation syndrome (MAS) is a rare and severe entity characterized by excessive activation and proliferation of macrophages and T-lymphocytes. The usual triggers are infections, drugs, malignancy and autoimmune diseases. Systemic lupus erythematosus is frequently associated with MAS. In clinical practice, differential diagnosis between active systemic lupus erythematosus, MAS and an infection is a great challenge for the internist. This happens because signs, symptoms and laboratory data from these illnesses overlap to a large degree. The purpose of this paper is to present a report on two patients with active systemic lupus erythematosus, MAS, and sepsis...

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Órganos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico “de novo” de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.

Escleritis necrotizante asociada a poliangeítis con granulomatosis (granulomatosis de Wegener): descripción de 3 casos / Necrotizing scleritis associated with granulomatosis with polyangiitis (Wegener´s granulomatosis): report of three cases

La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente devasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). La GPA comúnmente afecta la vía aérea superior, los pulmones y los riñones. El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad, ocurriendo aproximadamente en la mitad de los pacientes. La escleritis necrotizante (EN) es una manifestación infrecuente y grave de la GPA. Las complicaciones de la EN son la perforación ocular y pérdida de la visión. El tratamiento de inducción consiste en esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida o rituximab). El objetivo de este trabajo es describir 3 casos de GPA con EN como manifestación clínica rara y dominante.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic inflammatory disease; histopathologic features often include necrosis, granulomaformation, and vasculitis of small-to-medium size vessels. It’s characterizedby the presence of anti-neutrophil cytoplasm directedagainst proteinase 3 (PR3-ANCA). The GPA commonly affects the upperairways, lungs and kidneys. Ophthalmological involvement is animportant cause of morbidity in GPA, occurring in approximately inone-half of patients. Necrotizing scleritis is a rare and severe formof ocular manifestation in GPA. Complications are ocular perforationand loss of vision. Induction therapy involves steroids and immunosuppressants (cyclophosphamide or rituximab). The aim of this studyis to describe 3 cases of GPA with necrotizing scleritis as a rare anddominant clinical manifestation.

Síndrome pulmo-renal en poliangeitis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener): estudio de 13 casos / Pulmonary renal syndrome in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis): a study of 13 cases

Las vasculitis ANCA asociadas son la causa más frecuente de síndrome pulmo-renal (SPR); dentro de este grupo se halla la poliangeitis con granulomatosis (GPA). El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas y de laboratorio de pacientes con SPR y GPA, y comparar su sobrevida con un grupo de GPA graves sin SPR. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 37 casos de GPA pertenecientes a dos centros terciarios de la Ciudad de Buenos Aires. Se incluyeron para el análisis 13 casos con GPA/SPR; 7 fueron de sexo femenino, la media de edad al diagnóstico fue de 48 años. La media de seguimiento fue 4.66 años. El Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) inicial fue de 31.13 ± 7.99 vs 18.19 ± 4.45 en el grupo de GPA sin SPR. Doce casos fueron ANCA-c positivos. El tratamiento consistió inicialmente en esteroides y ciclofosfamida; en los casos cuyo compromiso renal fue severo (creatinina plasmática 5mg/dll) se realizó plasmaféresis y diálisis. Se obtuvo la remisión de 8 casos; 2 recayeron durante el seguimiento. Se observaron 6 muertes; 2 fueron debidas a la actividad de la enfermedad, 3 debidas a infecciones y 1 a un accidente cerebrovascular. Todos fallecieron dentro de los 12 meses posteriores al diagnóstico. La mortalidad a los 30 días fue 38.46% en el grupo de GPA/SPR vs. 4.16% en el grupo de GPA sin SPR. El SPR es una de las formas más graves de la GPA y conlleva una elevada morbimortalidad. El diagnóstico debe ser rápido, excluyéndose otras posibles etiologías para poder instaurar un adecuado tratamiento que pueda modificar la mortalidad temprana que se observa en este síndrome. La determinación precoz de los ANCAs en el contexto clínico adecuado sería una herramienta de gran utilidad diagnóstica.

Síndrome de Nicolau posterior a la inyección de penicilina intramuscular / Nicolau's syndrome after benzathine penicillin intramuscular injection

El síndrome de Nicolau se produce por la inyección intra-arterial accidental de sustancias de aplicación intramuscular. Se caracteriza por dolor inmediato en el sitio de la inyección, seguido de alteraciones cutáneas locales y posterior desarrollo de embolias en las extremidades que generan daño isquémico tisular pudiendo llevar a la necrosis. En general se ha adjudicado a la penicilina G benzatínica intrmuscular, aún con técnica de aplicación adecuada, como responsable de este síndrome. Este fármaco sigue siendo de elección en una gran cantidad de enfermedades infecciosas; dentro de sus efectos advesos no alérgicos se destacan las complicaciones vasculares como las más frecuentes. Reportamos un paciente con sífilis tratado con penicilina G benzatínica intramuscular que presentó efectos adversos neurovasculares.

Nicolau's syndrome occurs as a result of intra-arterial accidental injection of intramuscular drugs. The clinical presentation includes immediate pain followed by skin local changes and extremities embolism that may lead to necrosis. Intramuscular Benzathine penicillin has been associated with this syndrome, even with adequate injection technique. This drug is of choice for a wide variety of infectious diseases; the most common non-allergic adverse events are vascular. We report here a syphilitic patient who suffered neurovascular adverse effects after intramuscular penicillin G benzathine application.

Vasculitis del nervio periférico: revisión clínico-patológica de 13 casos / Peripheral nerve vasculitis: clinicopathological review of 13 cases

Objetivo: Realizar una revisión de las biopsias de nervio y músculo de pacientes con sospecha clínica de neuropatía vasculítica y correlacionarlas con los datos clínicos, de laboratorio y electrofisiológicos. Materiales y métodos: Fueron revisadas retrospectivamente las historias clínicas de pacientes sometidos a biopsia de nervio/músculo debido a sospecha clínica de neuropatía vasculítica en el Hospital General de Agudos Juan A. Fernández de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires entre los años 1999 y 2011. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes, 8 (61,54 por ciento) de sexo femenino y 5 (38,46 por ciento) de sexo masculino; la edad media fue de 58,85 +/- 15,02 años. Dos tercios de los casos presentaron mononeuropatía múltiple al diagnóstico y en 9 de 12 casos el patrón electromiográfico fue axonal. La anatomía patológica del nervio mostró vasculitis definida en 6 casos (46,15 por ciento) y probable sólo en uno (7,69 por ciento), mientras que la biopsia de músculo evidenció vasculitis en el 90 por ciento de los casos (p=0,077). En el subgrupo de pacientes con diagnóstico definitivo de vasculitis sistémica primaria, el 100 por ciento de las biopsias de músculo y el 62,5 por ciento de las biopsias de nervio resultaron positivas para neuropatía vasculítica (NPV). Conclusiones: La biopsia de nervio es el único procedimiento aceptado actualmente para el diagnóstico definitivo de neuropatía vasculítica. La biopsia combinada de nervio y músculo mostró una clara tendencia, aunque no significativa, hacia una mayor utilidad diagnóstica de neuropatía vasculítica que la biopsia de nervio aislada. Consideramos que el estudio de un mayor número de casos contribuirá a aclarar esta duda.

Objective: To review the nerve and the muscle biopsies from patients with clinical suspicion of vasculitic neuropathy and their correlation with clinical, laboratory and electrophysiologic studies. Materials and methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients undergoing nerve/muscle biopsy due to clinical suspicion of vasculitic neuropathy at the Juan A. Fernandez General Hospital in the city of Buenos Aires between 1999 and 2011. Results: Thirteen patients, 8 (61.54 percent) female and 5 (38.46 percent) male, mean age 58.85 +/- 15.02 years, were included. Two thirds of the patients had multiple mononeuropathy at diagnosis, and 9 of 12 cases had axonal pattern in the electromyogram. The histopathology of the nerve showed definite vasculitis in 6 cases (46.15 percent) and probable vasculitis in only one (7.69 percent), whereas muscle biopsy showed vasculitis in 90 percent of cases (p=0.077). In the subgroup of patients with definite diagnosis of primary systemic vasculitis, 100 percent of muscle biopsies and 62.5 percent of nerve biopsies were diagnostic of vasculitis neuropathy. Conclusion: Nerve biopsy in the only currently accepted procedure for definitive diagnosis of vasculitic neuropathy. The combined nerve and muscle biopsy showed a clear trend, but not statistically significant toward increased the diagnostic yield of vasculitis neuropathy that isolated nerve biopsy. A large number of cases will clarify this issue.

Parálisis diafragmática y de cuerda vocal en un paciente cón Síndrome de Churg-Strauss: reporte de un caso / Diaphragmatic and vocal cord paralysis in Churg-Strauss syndrome: a case report

El Síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeño y mediano calibre y que suele presentarse con asma, fiebre, hipereosinofilia, insuficiencia cardiaca, daño renal y neuropatía periférica. esta última se observa en el 65 por ciento al 80 por ciento de los casos, siendo el compromiso de nervios craneales en una minoría, y aún más excepcional la parálisis de cuerdas vocales y el diafragma. Las neuropatías por vasculitis sistémicas pueden resultar en morbilidad grave e incluso la muerte, por esto la necesidad de instaurar un tratamiento temprano. Reportamos el caso de un paciente que padeció parálisis diafragmática y de cuerda vocal por síndrome de Churg-Strauss.

Churg-Strauss syndrome is a systemic vasculitis of the small and medium sized vessels that usually occurs with asthma, fever, hypereosinophilia, cardiac failure, renal damage and peripheral neuropathy. The latter affects 65 percent to 80 percent of patients, cranial nerves involvement is rare while vocal cord and diaphragmatic paralysis are exceptional. Neuropathies due to systemic vasculitis may result in significant disability and death, therefore the importance to institute an early treatment. We report here a patient who suffered diaphragmatic and vocal cord paralysis due to Churg-Strauss syndrome.

Evaluation of facial asymmetry using soft-tissue thickness for forensic purposes / Evaluación de la asimetría facial mediante el grosor de tejidos blandos para propósitos forenses

Facial reconstruction for forensic sculpture aims to reproduce the face of an individual for identification. This technique is based on the knowledge of the facial soft-tissue thickness, which differs in terms of sexual dimorphism. However, in terms of asymmetry, the real significance of the soft-tissue thickness on both sides of the face is not considered to make an approximation of the morphofacial characteristics of an individual. This study analyzed the facial tissue thickness of 32 adult Spanish corpses of both sexes in six bilateral cephalometric landmarks through the needle puncture technique, comparing the measurements of right and left sides. No significant differences were found when comparing the soft-tissue thickness on the right and left sides in the total sample (p <0.05), or when comparing the values in men and women (p<0.05). The facial morphology is created by internal and external forces exerted on the soft tissue and influenced by their evolutionary development in vivo, where asymmetry parameters have a genetic and muscular determination, which in normal individuals do not represent a significant difference in the process of reconstruction of forensic sculpture, and can reliably standardize the entire information of facial thickness to the right or left side of the face.

La reconstrucción facial por escultura forense tiene por finalidad reproducir el rostro de un individuo para su identificación. Esta técnica se sustenta en el conocimiento del grosor del tejido blando facial; el cual presenta diferencias en términos de dimorfismo sexual. Sin embargo, en términos de asimetría, no se ha considerado la real significancia del espesor de tejido blando a ambos lados del rostro al realizar una aproximación de las características morfofaciales de un individuo. En este estudio se analizaron los grosores tisulares faciales de 32 cadáveres españoles adultos de ambos sexos en 6 puntos cefalométricos paramedianos bilateralmente mediante el método de punción por agujas, comparando las mediciones del lado derecho e izquierdo. No se encontraron diferencias significativas al comparar el espesor del tejido facial en el lado derecho e izquierdo en el total de la muestra (p<0,05), así como al comparar los valores en hombres y mujeres (p<0,05). La morfología facial es creada in vivo por fuerzas internas y externas ejercidas sobre el tejido blando e influenciada por su desarrollo evolutivo, donde parámetros de asimetría tienen una determinación genética y muscular, que en individuos normales no representan una diferencia significativa para el proceso de reconstrucción por escultura forense, pudiendo homologar de manera confiable la totalidad de la información del grosor facial del lado derecho o izquierdo del rostro.

Asociación de encefalomielitis diseminada aguda y síndrome de Guillain-Barré en un adulto / Association between acute disseminated encephalomyelitis and Guillain Barré syndrome in an adult

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) y el síndrome de Guillain-Barré (SGB) son reconocidas como entidades distintas, que afectan diferentes sectores del sistema nervioso, pero que comparten varias características tales como la patogenia autoinmune, el impacto sobre la mielina y el antecedente de infección viral o vacunación una a cuatro semanas previas al cuadro clínico. Se presenta un paciente varón de 41 años de edad que consultó por presentar fiebre, debilidad en miembros inferiores y somnolencia dos semanas posteriores a episodio agudo de gastroenteritis. Al ingreso se constató deterioro del sensorio (obnubilación) hiperreflexia patelar, Babinski bilateral y vejiga neurogénica. Veinticuatro horas después desarrolló paraplejía flácida y arreflexia generalizada, requiriendo asistencia respiratoria mecánica por insuficiencia respiratoria. El líquido cefalorraquídeo mostró pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia. El estudio electrofisiológico evidenció importante disminución de las velocidades de conducción en ambos nervios ciáticos poplíteos externos, compatible con polineuropatía desmielinizante. La resonancia magnética nuclear mostró imágenes compatibles con desmielinización en cerebro, protuberancia y segmentos medulares dorsales. Se realizó diagnóstico de ASEMDA-SGB e inició tratamiento con metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa. Evolucionó favorablemente, recuperando las funciones motoras, vesical y la sensibilidad, siendo capaz de deambular luego de seis meses. La asociación de EMDA y SGB (ASEMDA-SGB) es una condición infrecuente, generalmente señalada como de mal pronóstico, en la cual un diagnóstico precoz y un rápido y enérgico tratamiento pueden mejorar substancialmente la evolución.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) and Guillain-Barré Syndrome (GBS) are commonly recognized as separated entities involving different parts of the nervous system. However, they share some features such as: autoimmune pathogenesis, myelin injury and previous history of viral infections or vaccination. We report the case of a 41 year-old man who developed fever, lower limbs weakness and obtundation fifteen days after an acute gastroenteritis. Neurological examination showed patellar hypereflexia, bilateral Babinski and neurogenic bladder. Twenty-four hours later he developed flaccid paraparesis, generalized areflexia and respiratory failure that was supported by mechanical ventilation. Cerebrospinal fluid showed mononuclear pleocytosis and elevated proteins. Electrodiagnosis showed important reduction of conduction velocity on both peroneal nerves. Magnetic Resonance Imaging revealed white matter lesions in brain, pons and thoracic levels of the spinal cord. Diagnosis of the association between ADEM and GBS (ASADEM-GBS) was made and treatment with corticosteroids and intravenous immunoglobulin was started. The patient recovered motor, sensory and bladder functions and he was able to walk six months later. ASADEM-GBS is an uncommon entity generally considered of poor outcome; however a rapid diagnosis and treatment can substantially improve the prognosis.

Cistitis enfisematosa: una complicación inesperada durante el tratamiento inmunosupresor en un paciente con poliangeítis microscópica / Emphysematous cystitis: an unexpected complication of immunosuppressive therapy in a patient with Microscopic Polyangeiitis

La cistitis enfisematosa es una rara condición caracterizada por la presencia de gas en el lumen y la pared de la vejiga como consecuencia de la colonización de microorganismos fermentadores. La mayoría de los casos se describen en mujeres de edad media con diabetes mellitus; es menos frecuente en pacientes inmunosuprimidos. A continuación presentamos un paciente con diagnóstico reciente de poliangeítis microscópica que desarrolló una cistitis enfisematosa como complicación del tratamiento inmunosupresor.

Emphysematous cystitis is a rare condition characterized by the presence of gas in the bladder wall and lumen result of the colonization by fermentative microorganisms. Most of the cases have been described in middle-age woman suffering from Diabetes Mellitus, being less frequently in immunosuppressive patients. We report here a patient with Microscopic Poliangeiitis who developed emphysematous cystitis as a complication of immunosuppressive therapy.

Síndrome del pulmón encogido y lupus eritematoso sistémico: una entidad clínico-patológica enigmática: [revisión] / Shrinking lung syndrome and systemic lupus erythematosus: an enigmatic clinical pathologic entity: [review]

El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una rara y enigmática entidad descrita en pacientes con enfermedades autoinmunes, particularmente con lupus eritematoso sistémico (LES). Su etiología y patogenia permanecen desconocidas; el diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma con los estudios de imágenes y funcionales respiratorios. El tratamiento es actualmente empírico, y ante la falta de estudios terapéuticos los diferentes autores concuerdan que los esteroides son eficaces en una gran proporción de pacientes. A pesar de causar una significativa morbilidad, el pronóstico a largo plazo del SPE suele ser bueno. Nuestro objetivo es presentar un caso clínico característico de SPE en una paciente con LES y realizar una revisión narrativa con el objetivo de actualizar los diferentes aspectos de esta entidad nosológica.

The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and enigmatic disease. It was described in different autoimmune diseases, particularly in systemic lupus erythematosus patients (SLE). The causes of SLS remain obscure and the diagnosis is made on clinical findings, images and respiratory functional studies. No definitive therapy exists, and corticosteroids are effective in the majority SLS patients. The long-term prognosis is good, but SLS causes significant morbidity. Our propose is to describe a case of typical SLS in a SLE patient and to review the existing medical literature on the subject.

Características generales de 29 pacientes con vasculitis de pequeños vasos / General characteristics of 29 patients with small vessel vasculitis

El objetivo de esta serie fue describir las características generales y manifestaciones clínicas de pacientes con vasculitis de pequeños vasos que concurrieron al servicio de autoinmunidad de un hospital de la comunidad y compararlas con la literatura. Se revisaron de manera retrospectiva las historias clínicas archivadas bajo el rótulo de vasculitis en un período de 16 años. Se seleccionaron aquellos pacientes que cumplieran criterios diagnósticos de vasculitis de pequeños vasos. Se extrajeron los datos de interés y se constató la supervivencia mediante contacto telefónico. Posteriormente se realizó una búsqueda bibliográfica y se compararon los resultados. Se incluyeron 13 pacientes con granulomatosis de Wegener, 6 con síndrome de Churg Strauss y 10 con poliangeítis microscópica. El 55% (16) fueron menores de 55 años al diagnóstico y hubo predominio del sexo femenino (2.6:1). La demora diagnóstica fue mayor a un año en el 46% de los casos. Los sistemas más frecuentemente afectados fueron respiratorio y otorrinolaringológico. El 79% presentó anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivos. La mortalidad fue del 24% (7/29). Al comparar las características de los pacientes incluidos en esta serie con lo descripto en la literatura, se hallaron diferencias en cuanto a la forma de presentación, sistemas comprometidos y porcentaje de pacientes ANCA positivos; además se observó que el resultado negativo de este marcador parece asociarse con mayor demora diagnóstica y en consecuencia peor pronóstico, lo que remarca su importancia como herramienta adicional no invasiva al momento del diagnóstico.

The objective of this series was to describe the general characteristics and clinical manifestations of patients with small vessel vasculitis who were assisted in the autoimmunity department of a community public hospital and to compare the results with the literature. Clinical records under the label of vasculitis in a period of 16 years were reviewed in a retrospective way. All patients selected fulfilled diagnostic criteria of small vessel vasculitis. The data were extracted and the analysis of survival was completed by phone. Later a bibliographical search was carried out and the results were compared. Thirteen patients with Wegener's granulomatosis, 6 with Churg-Strauss syndrome and 10 with microscopic polyangiitis were included. Fifty five percent (16) were under 55 years old when diagnosis was made and male/female ratio was 2.6 to 1. The diagnostic delay was over a year in 46% of the cases. Respiratory and ear-nose-throat were the most frequently affected systems. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies were present in 79% of patients. Overall mortality was 24% (7/29). There were several differences between the results of our series and the literature: the presentation form, affected systems and percentage of patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Greater diagnostic delay and worse prognosis were observed in anti-neutrophil cytoplasmic antibody negative patients. Special attention should be given to these antibodies since they constitute a significant tool at the time of diagnosis.

Eritrodermia y artritis psoriática tratadas exitosamente con etanercept en un paciente coinfectado con HIV y hepatitis C / Erythroderma and psoriatic arthritis treated with etanercept in a paitient coinfected with HIV and Hepatitis C

El tratamiento de pacientes inmunosuprimidos con agentes anti-factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa), representa un desafío en tanto se trata de fármacos con un efecto inmonomodulador que presuponen un aumento en el riesgo de infecciones oportunistas. Presentamos un paciente de 42 años, coinfectado con el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y hepatitis C (HCV), con eritrodermia y artritis psoriática severa en respuesta al tratamiento con metotrexato, tratado con etanercept. Durante el primer año de tratamiento no se reportaron efectos adversos ni infecciones oportunistas. Si bien ha habido reportes de eritrodermia y de artritis psoriásica tratados con etanercept, asociados o no a infección por HIV y/o HCV, en nuestro conocimiento, este es el primer caso reportado con una presentación concomitante de eritrodermia psoriásica y artritis psoriásica en un paciente coinfectado con HIV y HCV tratado existosamente con un agente anti-TNF-alfa.

The use of anti tumor necrosis factor alfa (TNF-alfa) agents in immunosuppressed patients, represents a challenge in as much as this drugs with an immune modulator effect, pose a raise in the risk for opportunistic infections. We present a 42 year old patient, co-infected with human immunodeficiency virus (HIV) and hepatitis C virus (HCV), with erythroderma and severe psoriatic arthritis, without response to methotrexate, treated with etanercept. No adverse effects, or opportunistic infections were reported during the first year of treatment. This it is the first report of a successful treatment with an anti-TNF alfa agent in a patient with a concomitant presentation of psoriatic erythroderma, severe psoriatic arthritis, co-infected with HIV and HCV.

Granulomatosis de wegener refractaria: rol terapéutico de rituximab: revisión de tres casos / Refractoy wegener's granulomatosis: therapeutic rol of rituximab

El tratamiento convencional para la granulomatosis de Wegener, que incluye esteroides y ciclofosfamida, no es suficiente para el control de la actividad de la enfermedad en algunos pacientes considerados refractarios y conlleva cierta toxicidad relacionada al mismo. La depleción de células B con rituximab ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de varias enfermedades autoinmunes, incluyendo las vasculitis sistémicas asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Reportamos tres casos de granulomatosis de Wegener refractarios tratados exitosamente con rituximab.

Conventional therapy for Wegener's granulomatosis, steroid and cyclophosphamide, fails to control disease activity in same refractorypatients and has treatment-related toxicity. B cell depletion therapyusing rituximab has been shown to be effective for certain autoimmunediseases, including antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis. We report three refractory cases of Wegener’s granulomatosis successfully treated with rituximab.

Meningoencefalitis por cryptococcus neoformans en un paciente con lupus eritematoso sistémico tratado con rituximab y micofenolato mofetilo: [revisión] / Meningoencephalitis due to cryptococcus neoformans in systemic lupus erythematosus patient treated with rituximab and mycophenolate mofetil: [review]

Presentamos un paciente con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) tratado previamente con Rituximab y Micofenolato Mofetilo que desarrolló una criptococosis meníngea. Los pacientes con LES presentan múltiples defectos en su sistema inmune (SI) que, sumados a los producidos por los tratamientos inmunosupresores, predisponen a infecciones, entre ellas, a las causadas por gérmenes oportunistas. La meningitis por criptococo es una rara y severa complicación en estos pacientes. Rituximab produce una serie de cambios en el SI actuando sobre los linfocitos B, mientras que micofenolato actúa tanto sobre las células T como B. Las alteraciones inmunológicas presentes en nuestro paciente serían producto de la sumatoria de efectos de ambas drogas que explicarían la infección por Criptococcus neoformans.

We presented a systemic lupus erythematosus (SLE) patient previously treated with rituximab and mycophenolate who developed cryptococcal meningitis. SLE patients have multiple defects in the immunity system in addition to the additive effects of immunosuppressive treatments, which predispose to opportunistic infections. Cryptococcal meningitis is a rare and severe complication in SLE patients. Rituximab produces a series of changes in the immune system by acting on B cells, while mycophenolate produces its actions by acting on T and B cells. The immunology system defects in our patient could be done because the additive effects of two drugs that could explain the Cryptococcus neoformans infection.